Hemangioendotelioma hepático asociado a insuficiencia cardiaca; reporte de un caso con respuesta excepcional a la prednisona y revisión de otras opciones terapéuticas / Hepatic hemangioendothelioma presenting with hearth failure and exceptional response to prednisone

Introducción. El hemangioendotelioma hepático (HH) es un tumor vascular benigno y raro que se presenta comúnmente en los primeros 6 meses de vida. La asociación de insuficiencia cardiaca, hepatomegalia y hemangiomas cutáneos hace posible su sospecha clínica temprana, que puede confirmarse mediante ultrasonido Doppler color y angiografía selectiva. Su tratamiento inicial incluye la administración de esteroides o alfa interferón, asociado ocasionalmente a oclusión de la arteria hepática; la cirugía y/o trasplante se aplican en caso de falla terapéutica. Caso clínico. Se presenta el caso de una lactante menor con insuficiencia cardiaca grave, en quien se identificaron datos clínicos de HH, logrando mejoría clínica al recibir tratamiento con metilprednisolona por 6 semanas, continuando con prednisona por 10.5 meses más, confirmándose mediante angiografía la regresión total del tumor. Conclusiones. El diagnóstico de HH puede sospecharse clínicamente y confirmarse mediante estudios de imagen. Su tratamiento inicial debe ser conservador e individualizarse conforme su evolución, reservando los procedimientos de intervención transvascular o quirúrgicos para casos refractarios.

Cierre transcateterismo del conducto arterioso persistente: reporte de siete casos en el Hospital General de Culiacán Bernardo J. Gastélum / Transcatheter occlusion of patent ductus arteriosus

Introducción. El cierre transcateterismo del conducto arterioso (CA) persistente se efectúa desde 1971. La aplicación de espirales de liberación controlada para este mismo fin, utilizadas por primera vez en 1992, ha obtenido resultados de oclusión similares a los quirúrgicos. Objetivo: difundir este avance en cardiología intervencionista en pediatría.Material y métodos. Se presentan los 7 primeros casos de oclusión del CA en el Hospital General de Culiacán "Bernardo J. Gastélum" de la Secretaría de Salud, llevados a cabo en el período de diciembre de 1999 a octubre de 2000, cuyo diagnóstico fue el de CA permeable como lesión única. Resultados. Fueron intervenidos siete pacientes (6 mujeres) con edades entre 6 meses a 16 años. El cateterismo mostró presión arterial pulmonar media normal en todos los casos. El diámetro del conducto por angiografía aórtica fue de 2 a 5.2 mm. Se utilizó la vía arterial para la colocación de una espiral por paciente, cuyo tamaño correspondía al doble del diámetro del conducto, lográndolo en todos los casos. El seguimiento varió de 2 a 10 meses; con oclusión completa en 6 casos por evaluación ecocardiográfica. Conclusión. Este avance en cardiología intervencionista al igual que otros procedimientos resolutivos transcateterismo en pediatría puede y debe llevarse a cabo en hospitales de provincia, con evidentes beneficios para los pacientes y sus familias.

Manejo transcateterismo de anomalías vasculares sintomáticas en la infancia / Transcatheter management of symptomatic abnormal intrathoracic vessels in children

Introducción. La embolización transcateterismo de vasos intratorácicos anormales y de otras malformaciones vasculares (hemangioendotelioma hepático), es un recurso accesible y efectivo para su tratamiento, con un bajo índice de complicaciones. Se describe la experiencia de 11 niños entre 43 días y 14 años de edad manejados con técnicas de oclusión vascular durante el cateterismo. Material y métodos. De junio de 1991 a agosto de 1998, 9 niños con anomalías vasculares sintomáticas que complicaban el manejo de la cardiopatía subyacente y 2 con hemangioendotelioma hepático e insuficiencia cardiaca (IC) grave, fueron sometidos a oclusión de la circulación anormal usando partículas de gelfoam en 1 y espirales metálicas (Coils) en el resto. Resultados. Como parte del manejo del síndrome de cimitarra en 4 casos se logró la oclusión total de la circulación vicariante pulmonar de la aorta descendente. De 2 casos con hemangioendotelioma hepático, en 1 se logró la oclusión completa de las arterias nutricias. En 2 escolares con cardiopatía cianótica y hemoptisis grave recurrente secundaria a fístulas arteriovenosas intratorácicas se intentó la oclusión de los vasos anómalos, lográndolo por completo en 1 con la aplicación de múltiples coils y en forma temprana en el otro aplicando partículas de gelfoam, falleciendo antes de poder repetir el procedimiento. En 2 casos con ventrículo derecho hipoplásico (VDH) se concluyeron conexiones ventrículo-coronarias y en 1 caso con atresia pulmonar e IC por hiperflujo de colaterales aórticas, se embolizaron 2 de ellas logrando su mejoría clínica. Conclusiones. El abordaje transcateterismo es el único recurso viable en el manejo de las fístulas sistémico-pulmonares sintomáticas y de elección para ocluir arterias sistémicas de distribución anormal. Es necesaria mayor experiencia para el manejo de anomalías coronaria en VDH

Estenosis pulmonar valvular crítica del recién nacido; valvuloplastía con globo efectuada usando un asa arterio-venosa y dilataciones secuenciales / Critical pulmonary valve stenosis in neonates; its treatment with ballon valvuloplasty using and arteriovenous loop and gradational dilatations

La estenosis pulmonar valvular crítica del recién nacido es una urgencia donde la valvuloplastía puede representar su corrección definitiva. Este recurso tiene particularidades técnicas importantes, relacionadas a la edad y peso del paciente, y a factores anatómicos que contribuyen a la obstrucción. Se presenta el caso de un neonato de 20 días con este problema, en el que el empleo de una asa arterio-venosa a través del conducto arterioso permitió el paso de globos con diámetro progresivamente mayor hasta llegar a la relación globo/anillo de 1.4. Este abordaje puede emplearse con seguridad en casos donde existan dificultades para aplicar la técnica habitual y permite lograr la dilatación valvular adecuada

Tratamiento de la taquicardia supraventricular en pediatría / Treatment of supraventricular tachycardia in pediatrics

Las arritmias sintomáticas en la edad pediátrica son excepcionales, siendo la más común la taquicardia supraventricular (TSV). Se trata de una alteración del ritmo originada proximal a la bifurcación del haz de His, y puede deberse al aumento de automatismo, o a un mecanismo de reentrada. El diagnóstico preciso de la arritmia puede obtenerse mediante el análisis cuidadoso del electrocardiograma durante y después de la crisis. Aunque es bien tolerada en las primeras horas, puede causar un deterioro serio del estado hemodinámico del niño y comprometer su vida si se prolonga demasiado o se asocia a cardiopatía. El tratamiento de la TSV en su fase aguda depende del estado clínico del paciente y comprende medidas accesibles en todo nivel de atención médica. Los métodos diagnósticos actuales, incluyendo la etapa prenatal, y la terapéutica definitiva de las arritmias en constante avance, son recursos recientes cuya aplicación debe considerarse en los niños afectados por estos problemas